全身の臓器に炎症が起こり、顔面などの皮疹、口内炎、関節炎、腎病変(持続性蛋白尿など)、漿膜炎(心膜炎や胸膜炎など)、中枢神経症状、血球減少などが出現し、血液検査上で免疫学的異常を認める場合に総合的に診断します。男女比は1対9程度で20~40歳代の女性に多く発症します。
ステロイドや免疫抑制薬で治療を行います。個々の状態に応じて、免疫抑制薬の選択を行います。状態が安定して落ち着いている経過であれば、ステロイドによる副作用を最小限に減らすため、ステロイドは減量していきます。再燃することもあり、再燃のリスクとなる日光の暴露や感染症などを予防し、きちんと薬を内服することが重要です。